从广义上说,表皮样囊肿是由单一组织构成的类组织性畸胎瘤,而皮样囊肿则由多种组织构成,其构造颇似某种器官,故又有类器官性畸胎瘤的称谓。
表皮样囊肿又称为胆脂瘤,又因其洁白如白色珍珠样而称为珍珠瘤。系胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分,逐渐生长所导致肿瘤形成。即残留了皮肤表皮细胞层,上皮组织不断更新脱落角化的细胞,使得囊肿内容物逐渐增多,形成肿瘤。
皮样囊肿属先天性疾患, 是错构瘤的一种, 是由于偏离原位的皮肤细胞原基所形成的先天性 囊肿,常位于皮下,偶见于粘膜下或体内器官。
皮样囊肿影像学表现:
颅内皮样囊肿多呈类圆形,少数为不规则形,壁较厚,边界清楚,部分囊壁可有钙化。当合并感染时囊壁模糊。在T1WI上呈不均匀稍低信号或等高信号,T2WI为明显高信号。由于其内含有汗腺、皮脂腺等不同成分,信号不均匀,脂肪抑制像可见高信号消失。皮样囊肿在MRI 上有不典型表现,T1WI与T2WI 上均为高信号,被认为是高浓度的蛋白质成分或合并出血所致。
强化特点:增强扫描病变较小者无明显强化,病变较大者囊肿内部不强化,囊壁可见淡薄线样轻度强化。
表皮样囊肿影像学表现:
肿瘤的CT密度与瘤内各种成分的含量、比例有关。内容物以脂类物质为主时,密度一般低于脑脊液;角化物成分较多或瘤内含有钙化、出血时密度则偏高。肿瘤密度不均匀的原因可能是病变内含有细胞碎屑或胆固醇结晶物质。多呈不规则形或椭圆形,壁薄,少见钙化,边界清楚,少有合并感染或破裂。T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。当囊内蛋白质、脂类物质、胆固醇结晶含量较多时,T1WI呈等或高信号,T2WI为低或等信号,或高、低混杂信号。一般认为,表现为长T1、长T2信号的成分为富含结合水的无定形物,长T1、短T2的部分主要为分隔、钙化、纤维成分,因此病变常表现为絮状、漩涡状或卷发状,为表皮样囊肿的特征性表现之一。表皮样囊肿内的浓稠物质限制了水分子的扩散,扩散加权成像(DWI)序列上呈高信号,此亦为表皮样囊肿的特征性表现之一。DWI 序列可列为脑实质内囊性病灶检查时的常规序列。
由于肿瘤无血供,CT、MRI 增强扫描肿瘤内容物及囊壁均无强化,合并感染时囊壁可有轻度强化。
鉴别诊断:
根据颅内此两种囊肿的形态、生长部位、病理等特点,MRI可以对其进行鉴别诊断。颅内皮样囊肿较表皮样囊肿少见,前者由于囊内张力相对较大,壁厚,常表现为圆形或类圆形,常见于鞍旁或脑室内;后者壁薄,病灶常向邻近蛛网膜下腔蔓延生长,有钻孔趋向等特点,常表现为椭圆形或不规则形,常见于桥小脑角区或鞍区。
皮样囊肿多为T1WI低信号,T2WI高信号,或T1WI及T2WI均呈不均匀高信号;表皮样囊肿近似于脑脊液,多为长T1、长T2信号或等T1、等T2信号。
在DWI序列,皮样囊肿呈等或略低信号而表皮样囊肿呈等或明显高信号。增强扫描,两者囊内均不强化,而皮样囊肿壁强化程度略强于表皮样囊肿。
总之,熟悉两者的形态、发生部位、信号特点、生长方式及临床特点,可以将其正确鉴别。
CT 陈培军
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