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杏林通讯第172期

怀疑是乳腺脂肪瘤结果是隆突性皮肤纤维肉瘤

作者：佚名文章来源：WEB 更新时间：2015年7月15日

      隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）在2013版WHO的软组织分类定义为：表浅的、低级别的局部侵袭性生长的纤维母细胞性肿瘤，伴有COLIA1--PDGFB基因融合。DFSP可发生于任何年龄，但多见于中青年，男性多于女性。常见部位为躯干和四肢近端，位于真皮或皮下，单个结节多见，病史较长，生长缓慢，极少病例可发生远处转移。
      DFSP发生于乳腺的病例很罕见，近日遇一例临床特征不典型且由于临床和辅助彩超检查都倾向于良性脂肪瘤的乳腺DFSP，现对其做一详细介绍以资借鉴。
      患者，女性，25岁，自述4年前发现乳腺外上方有一肿物，位于皮下，豆粒大，表面皮肤无明显异常。彩色超声显示皮下肿物未见血流信号，未做后续处理。自觉近半年皮下肿物增大明显，直径近2cm来诊。行彩色超声显示有血流信号，考虑为脂肪瘤；临床体检显示左乳腺外上象限有一体积2*2cm肿物，界限清楚，活动，初诊为脂肪瘤，手术切除送检。病理大体检查：送检为一类圆形灰白肿物，包膜完整，无表面皮肤成分，体积1.5*1.5*1.2cm，切面灰白色，质韧。大体检查似纤维腺瘤外观。经过固定、脱水、包埋、切片及染色后，镜下观察：肿瘤细胞由均一的梭形纤维样细胞呈席纹状排列，核分裂像不易查见，肿瘤周围无纤维包膜，大体检查时应为假包膜，拟诊为隆突性皮肤纤维肉瘤。
      免疫组化：CD34（+）、CK（--）、Desmin（--）、P63（--）、S--100（--）、SMA（--）、Ki67阳性率5--10 。病理诊断：结合免疫组化，诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤。后临床切除肿物2cm范围（包括表面皮肤）的切缘送检，经仔细检查标本及取材未见肿瘤成分。另可见乳腺成分，证明肿物位于与乳腺相近的皮下部位。
此例边规界清，位于皮下，具有假包膜，临床及辅助彩超均考虑为脂肪瘤，引起病人及临床的不够重视，很容易延误病情。
      目前对于DFSP的术前检查主要通过彩超，边界清楚、形态规则、内部呈不均匀弱回声、内部血流较丰富、无局部淋巴结肿大是隆突性皮肤纤维肉瘤的超声表现。临床检查皮下有肿块，结合彩超发现肿块的血流信号较丰富可以考虑DFSP的可能性。明确诊断要依靠病理诊断。
                                                                                                                    病理科徐新清

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