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杏林通讯第146期

骨纤维异常增殖症

作者：佚名文章来源：WEB 更新时间：2013年5月22日

      曲某26岁，于3月26号在我科室进行头颅CT常规扫描，诊断结果为骨纤维异常增殖症。骨纤维异常增殖症系正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织所代替的一种疾病，本病就诊年龄为3—6岁，其中11—30岁的占70 ，男多于女。可发生于单骨、单肢、单侧或多骨多发，若同时合并皮肤色素沉着、性早熟等内分泌紊乱，则称为Albright综合征，多见于女性。
      影像学表现：单骨型多见，好发四肢骨；而躯干骨则以多骨型常见。累及四肢管状骨者主要表现为各种形态的密度减低和骨的弯曲畸形。若病变累及干骺、骺板，常影响肢体的发育和长度。累及颅面骨者主要为板障的膨大、增宽，外板增厚和囊状改变，磨玻璃样或明显骨硬化。颅内板较少受累或仅有硬化、增厚，单极少向颅内发展。颅底骨及上颌骨主要为硬化改变，下颌骨多为混合型改变。
      1、普通X线检查 X线表现可分为以下五种改变 a、囊状膨胀改变：可为单囊、多囊性膨胀。 b、磨玻璃样改变：多见与长管状骨和肋骨。c、丝瓜络样改变：常见于肋骨、股骨和肱骨。d、虫噬样改变：此型常与丝瓜络样改变同时纯在。e、硬化改变：常见于肋骨，有时可见于椎体附件和骨盆骨，长管骨少见。
      2、CT   因避免了骨性重叠，CT能更精确显示头颅病变的范围及特点。
      3、MRI 无特征性表现。T1WI上多为低信号，T2WI依含骨小梁、细胞成分、胶原、囊性变及出血等成分的不同，可以是高信号也可以是低信号。
                                                                                                                                 CT室许卫斌

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